Болезнь Виллебранда — что это такое?
Болезнь Виллебранда – заболевание крови, характеризующееся нарушением функции свертывания крови, что приводит к сильным кровотечениям.
Заболевание может протекать в легкой (уменьшение концентрации фактора Виллебранда в крови), средней (качественное изменение фактора Виллебранда) и тяжелой (полное отсутствие фактора Виллебранда) формах.
Причины
Заболевание вызвано недостатком или дефектом одного из факторов свертывания – фактора Виллебранда, отвечающего за прикрепление тромбоцитов к участку поврежденного сосуда.
Причины болезни Виллебранда:
- врожденные нарушения свертываемости крови;
- наследственная предрасположенность;
- аутоиммунные, лимфопролиферативные заболевания.
Симптомы болезни Виллебранда
Характерные для болезни Виллебранда симптомы выглядят следующим образом:
- кровоточивость десен;
- образование «синяков» на коже без видимых причин;
- частые носовые кровотечения;
- обильная потеря крови во время менструации у женщин (меноррагия);
- обширные кровотечения у женщин в период менопаузы;
- сильные не прекращающиеся кровотечения после травм, операций;
- появление примесей крови в моче (гематурия), в кале;
- внутрисуставные и внутримышечные кровотечения, приводящие к болям, отекам и затруднениям движения.
Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика
Необходимую для болезни Виллебранда диагностику проводит врач-гематолог, для чего проводит ряд исследований и анализов, среди которых:
- общий, биохимический анализы крови;
- пробы на ломкость капилляров;
- измерение времени свертываемости крови;
- коагулограмма;
- общий анализ мочи;
- анализ кала на примеси крови.
Для исключения кровотечений в печени и селезенке проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
Лечение болезни Виллебранда
Лечение болезни Виллебранда включает в себя:
- трансфузионную терапию (введение гемопрепаратов, переливание плазмы крови);
- десмопрессин;
- заместительную терапию (препараты, содержащие фактор Виллебранда);
- гормональную терапию для женщин;
- нанесение на раны фибринового клея, тромбинового порошка.
Опасность
Болезнь Виллебранда может повлечь за собой осложнения:
У женщин в период беременности высока угроза выкидыша.
Группа риска
В группе риска находятся:
- люди с генетической предрасположенностью;
- люди, имеющие нарушения свертываемости крови в результате заболеваний, травм.
Профилактика
Для профилактики болезни Виллебранда пациентам рекомендуется:
- избегать длительного применения нестероидных противовоспалительных препаратов, противосвертывающих препаратов;
- вести активный образ жизни;
- контролировать массу тела.
