Гемофилия — что это такое?
Гемофилия – заболевание крови, характеризующееся недостатком факторов свертывания крови, в результате чего процесс свертывания крови замедляется и увеличивается время кровотечения.
В настоящее время выделяются типы гемофилии:
- гемофилия типа А – наиболее распространенная форма, возникает при отсутствии в крови VIII фактора свертывания, который представлен антигемофильным глобулином;
- гемофилия типа В (болезнь Кристмаса) – возникает при недостаточной активности фактора Кристмаса;
- гемофилия типа С – самая редкая форма, возникающая при недостатке XI фактора свертывания крови.
Причины
Заболевание возникает в результате нарушения факторов свертываемости крови (мелкие кровяные тельца, тромбоциты). Врачи установили, как наследуется гемофилия. Носителями гена гемофилии являются женщины, поэтому причиной заболевания становится наследственный фактор.
Симптомы гемофилии
Характерные для гемофилии симптомы выглядят следующим образом:
- длительные неостанавливающиеся кровотечения после травм;
- даже при незначительных травмах на коже появляются гематомы («синяки»);
- частые носовые кровотечения;
- наличие примесей крови в моче, кале;
- появление внутрисуставных кровотечений (гемартрозы), что приводит к болям, отечности и нарушениям подвижности.
Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика
Необходимую для гемофилии диагностику проводит врач-гематолог, для чего назначает следующие анализы и исследования:
- общий, биохимический анализы крови;
- коагулологические тесты;
- измерение времени свертываемости крови;
- генный анализ.
Лечение гемофилии
Лечение гемофилии направлено на уменьшение симптомов включает в себя:
- заместительную терапию (препараты крови, содержащие факторы свертывания в концентрированном виде);
- при травмах кожи применять растворы тромбина, протромбина, аминокапроновой кислоты;
- пункцию суставной полости (при кровоизлияниях в суставы).
Гемофилия является неизлечимым заболеванием.
Диета
В период лечения пациентам следует употреблять в пищу продукты, богатые витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция.
Опасность
Если своевременно не установить, как лечить гемофилию, высок риск развития осложнений:
- большие потери крови;
- анемия;
- сердечнососудистая, почечная, печеночная недостаточности;
- деструктивные процессы в костях.
Группа риска
В группе риска находятся:
- лица мужского пола;
- лица с генетической предрасположенностью.
Профилактика
Для профилактики заболевания пациентам рекомендуется:
- избегать травм, порезов;
- избегать внутримышечного введения лекарственных средств, повышающих риск возникновения гематом;
- вести здоровый образ жизни.
