Болезнь Симмондса – что это такое?
Болезнь Симмондса — это гипоталамо-гипофизарная недостаточность, для которой характерно истощение, снижение либо выпадение секреции гипофизарных гормонов. Является самой редкой среди гипофизарных дистрофий.
Впервые была описана в 1914 году как самостоятельное заболевание, провоцируемое выпадением функции гипофиза по причине его некроза.
Причины болезни Симмондса
Патологические изменения в подбугорно-гипофизарной области могут быть вызваны:
- кровоизлиянием;
- травмой;
- опухолью;
- инфекцией (синусит, менингоэнцефалит, грипп, туберкулез и др.).
Также к гипофизарной недостаточности приводят:
- коллагенозы;
- аутоиммунный гипофизит;
- геморрагии;
- эмболии.
Симптомы болезни Симмондса
Вне зависимости от того, по какой причине развилась болезнь Симмондса, ее клинические проявления всегда связаны с резким снижением выработки тропных гормонов гипофиза. Это сопровождается симптомами гипогонадизма, вторичного гипотиреоза и гипокортицизма. Задняя доля чаще всего не вовлекается в патологический процесс. Лишь иногда могут наблюдаться несахарный диабет и пангипопитуитаризм.
К первым симптомам болезни Симмондса врачи относят:
- аменорею;
- исчезновение полового влечения.
По мере прогрессирования заболевания нарастает истощение – мышцы атрофируются, полностью исчезает подкожная основа. Нарушаются функции всех эндокринных желез, уменьшаются в размерах внутренние и наружные половые органы. Также спутниками болезни Симмондса являются гипоплазия матки, молочных желез, яичников. На лобке, голове и в подмышечных впадинах выпадают волосы. У женщин прекращаются менструации.
Больные часто напоминают стариков. У них выпадают зубы, кожа сморщивается. К этому присоединяются симптомы со стороны психики:
- сонливость;
- спутанность сознания;
- обмороки;
- судороги;
- головокружения;
- потеря психической живости.
Преимущественно болезнь Симмондса диагностируется у женщин.
Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика болезни Симмондса
В типичных случаях болезнь Симмондса диагностируется достаточно просто. Чтобы изучить запасы гипофизарных гормонов, используются стимулирующие тесты с рилизинг-гормонами.
Во время обследования обнаруживается снижение секреции гонадотропинов, ТТГ, СТГ, пролактина, АКТГ (иногда – умеренная эозинофилия, лейкопения с нейтропенией). Также в крови выявляется сниженная концентрация натрия и хлора. После нагрузки глюкозой сахарная кривая у пациента остается плоской.
Лечение болезни Симмондса
Лечение болезни Симмондса направлено на возмещение возникшей гормональной недостаточности и, по возможности, на устранение основной причины болезни. Гормональную заместительную терапию необходимо начинать с компенсации вторичного гипокортицизма кортикостероидами. Если до момента компенсации гипокортицизма больному будут назначены тиреоидные гормоны, может развиться острая надпочечниковая недостаточность.
Чем опасна болезнь Симмондса
Если болезнь вызвана опухолью, важно проведение своевременного и грамотного лечения. Чем дальше заходит опухолевый процесс и чем более глубокой является деструкция гипоталамо-гипофизарной системы, тем менее благоприятный прогноз. После удаления опухолевого новообразования развитие патологии приостанавливается, возможно даже частичное восстановление функций передней доли гипофиза.
Пациенты, которые проходят заместительную терапию, могут прожить долгие годы. Если же лечение не будет начато, из-за острой надпочечниковой недостаточности наступит летальный исход (частота 25% от всех случаев болезни Симмондса).
Профилактика болезни Симмондса
Чтобы избежать развития болезни Симмондса, необходимо незамедлительно лечить возникающие послеродовые инфекции, кровотечения, сепсис, родовые травмы.
