Что такое лейкоз у детей
Лейкоз у детей (лейкемия) – это злокачественное заболевание крови, сопровождающееся нарушением костномозгового кроветворения, а также замещением нормальных кровяных клеток незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. Частота детского лейкоза составляет 4-5 случаев на 100 тысяч детей.
Статистика показывает, что лейкемия является самой распространенной онкологической патологией детского возраста (30%). Чаще всего рак крови диагностируется у детей в возрасте от 2 до 5 лет.
Классификация лейкоза крови у детей
В зависимости от продолжительности заболевания выделяют:
- острый лейкоз (до двух лет);
- хронический лейкоз (более двух лет).
97% случаев у детей приходятся на острую форму. Особым ее видом является врожденный лейкоз (наблюдается у новорожденных или детей первых трех месяцев жизни).
По критерию морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы условно делят на:
1. Лимфобластные. Возникают в результате бесконтрольного разрастания незрелых лимфоцитов (лимфобластов).
Бывают трех видов:
- с малыми лимфобластами (L1) – самый распространенный вид у детей;
- с полиморфными большими лимфобластами (L2);
- с полиморфными большими лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы (L3).
По антигенным маркерам острые лимфобластные лейкозы разделяют на:
- В-клеточные (от 1 до 3%);
- Т-клеточные (от 15 до 25%);
- О-клеточные (от 70 до 80%).
2. Нелимфобластные (миелобластные).
В зависимости от доминирования тех или иных бластных клеток выделяют виды острого миелобластного лейкоза:
- недифференцированный (М0) – выделить определенный росток кроветворения, видоизмененный опухолью, не представляется возможным,
- малодифференцированный миелобластный (М1);
- высокодифференцированный миелобластный (М2);
- промиелоцитарный (М3);
- миеломонобластный (М4);
- монобластный (М5);
- эритромиелоз (М6);
- мегакариоцитарный (М7);
- эозинофильный (М8).
Клиническое течение острого лейкоза в детском возрасте описывается тремя стадиями:
- Острая форма (от появления первых симптомов до заметного улучшения в результате проведенной терапии клинических и гематологических показателей).
- Неполная/полная ремиссия. В первом случае наблюдается нормализация клинических показателей и гемограммы, количество незрелых лимфоцитов в пунктате костного мозга не превышает 20%. При полной ремиссии данный показатель равен – до 5% бластов.
- Рецидив заболевания. На фоне гематологического благополучия выявляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в яичках, легких, нервной системе и т. д.
Причины лейкоза у детей
Доказано, что острый лейкоз – «клональная» патология. В результате мутационного процесса, происходящего в кроветворной клетке, происходит сбой ее дифференцировки на стадии незрелых форм (бластов) с дальнейшим их разрастанием (пролиферацией). Образуется злокачественная опухоль, замещающая собой костный мозг и препятствующая нормальному кроветворению. Бласты начинают выходить из костного мозга, попадают в кровь и разносятся по всему организму. Развивается лейкемическая инфильтрация органов и тканей.
Происхождение опухолевых клеток от одной мутировавшей клетки доказывает тот факт, что все они имеют идентичные морфологические, биохимические и иммунологические признаки. Но каковы причины лейкемии у детей и откуда берется клетка-мутант, ученые так до конца и не выяснили.
Считается, что запустить патологический процесс в детском организме могут факторы:
- наследственная предрасположенность (если кто-то из родственников болел лейкозом, заболевание может проявиться в следующих поколениях);
- генетические нарушения (синдром Дауна, синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз и др.);
- радиоактивное воздействие на организм ребенка (техногенные аварии, атомные взрывы);
- повышенная солнечная инсоляция, обусловленная озоновыми дырами;
- плохая экологическая обстановка;
- пассивное курение (ребенок постоянно вдыхает воздух с содержащимися в нем продуктами курения);
- нарушение структуры ДНК, спровоцированное вирусными инфекциями.
Симптомы лейкоза у детей
В большинстве случаев первые признаки лейкоза у детей завуалированы. Ребенок плохо спит, быстро устает, не хочет есть, по неясным причинам у него повышается температура тела. Подобные симптомы родители ошибочно связывают с вирусными инфекциями, простудой.
Иногда первым признаком лейкемии у детей является:
- геморрагический синдром (кровоизлияние в слизистые и кожу);
- внезапная общая интоксикация организма (протекает со слабостью, потливостью, лихорадкой, анорексией, гипотрофией, рвотой, тошнотой).
Чтобы распознать лейкоз у ребенка, следует обратить внимание на:
- цвет кожных покровов, слизистых оболочек – они становятся практически белыми, приобретают желтушный/землистый оттенок (на фото больных лейкозом всегда изображены очень бледные дети);
- состояние слизистых – вследствие инфильтрации возникают тонзиллит, стоматит, гингивит;
- размер лимфатических узлов – они увеличиваются, развивается лимфаденопатия.
К симптомам острого лейкоза также относятся:
- сиаладенопатия (патологические изменения в слюнных железах);
- гепатоспленомегалия (одновременное увеличение печени и селезенки);
- гематурия (наличие крови в моче);
- маточные, желудочно-кишечные, легочные и носовые кровотечения;
- кровоизлияния в полость суставов.
Неизменным спутником острого лейкоза в детском возрасте является анемический синдром. Его выраженность определяется степенью пролиферации бластных клеток в костный мозг.
Симптоматика острого лимфобластного лейкоза может носить и кардиологический характер – диагностируются аритмия, тахикардия, диффузные изменения миокарда, расширение границ сердца, снижение фракции выброса.
Признаками иммунодефицитного состояния при лейкемии является присоединение к основному заболеванию инфекционных и воспалительных процессов. Так, летальный исход часто провоцирует пневмония, сепсис.
Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Как выявить лейкоз у ребенка – диагностика
Подозрения на лейкоз у ребенка обычно возникают у педиатра. Дальнейшим обследованием и лечением маленького пациента занимается онкогематолог.
Для постановки диагноза необходимо проведение базовых лабораторных методов:
- исследование костного мозга;
- исследование периферической крови.
Анализ крови при лейкозе у детей показывает:
- анемию;
- ретикулоцитопению (невысокое содержание молодых эритроцитов);
- тромбоцитопению (сниженное количество тромбоцитов);
- высокую СОЭ;
- бластемию (выход бластных клеток в периферическую кровь);
- лейкопению (невысокое содержание лейкоцитов в крови);
- полное отсутствие эозинофилов и базофилов.
Классическим симптомом лейкоза у детей является феномен «лейкемического провала», для которого характерно отсутствие промежуточных форм между зрелыми и бластными клетками.
Обязательные процедуры в дальнейшей диагностике лейкоза:
- Стернальная пункция. Процедура выполняется под местной анестезией и направлена на оценку состояния костномозгового кроветворения. Пациент лежит на спине. Иглу Кассирского со специальным предохранительным щитком, исключающим повреждение органов средостения, вводят на уровне 2-3 ребра по средней линии.
- Исследование миелограммы. Для забора диагностического материала выполняется пункция грудины на уровне 2-3 межреберья. Врач использует иглу с предохранителем, поэтому повреждение внутренних органов исключено. Если ребенку нет двух лет, образец костного мозга получают, пунктируя большеберцовую кость (прокол выполняется в верхней трети по внутренней поверхности).
Дополнительно при диагностике лейкоза:
- проводятся иммунологические, цитохимические и цитогенетические исследования;
- назначаются консультации офтальмолога, невролога;
- осуществляется люмбальная пункция (введя пункционную иглу в подпаутинное пространство спинного мозга, врач берет ликвор (спинномозговую жидкость) для дальнейшего ее изучения);
- проводятся рентгенография черепа, офтальмоскопия (исследование структур глаза);
- осуществляется исследование цереброспинальной жидкости.
По показаниям проводятся: УЗИ печени, селезенки, лимфатических узлов, слюнных желез, мошонки у мальчиков. С целью выявления метастазов ребенку назначается компьютерная томография.
Во время диагностических мероприятий важно дифференцировать лейкемию от коклюша, туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза, сепсиса.
Лечение лейкоза у детей
Дети, у которых диагностирован лейкоз, проходят стационарное лечение в специализированных учреждениях онкогематологического профиля. Чтобы избежать инфекционных осложнений, каждый ребенок находится в изолированном боксе, где создаются условия, максимально приближенные к стерильным. Много внимания уделяется питанию – оно обязательно должно быть хорошо сбалансированным, полноценным.
Лечение лейкоза предусматривает одновременное использование нескольких лекарственных средств (полихимиотерапия) и нацелено на уничтожение лейкозного клона. Лечебные схемы, соблюдаемые онкологами при лимфобластных и миелобластных острых лейкозах, разные. Их отличие состоит в комбинации химиопрепаратов, оптимальных дозах и способах введения лекарств.
Лечение лейкемии поэтапное:
- Сначала делается все необходимое для достижения клинико-гематологической ремиссии.
- Потом полученные результаты закрепляются (этап консолидации).
- После проводится поддерживающая терапия, профилактика/лечение осложнений.
Помимо химиотерапии, может проводиться иммунотерапия, суть которой заключает во введении:
- вакцины БЦЖ (против туберкулеза);
- лейкозных клеток;
- интерферонов;
- противооспенной вакцины;
- иммунных лимфоцитов и пр.
Из наиболее перспективных методов лечения детского лейкоза, к которым прибегают врачи сегодня, – трансплантация пуповинной крови, костного мозга, стволовых клеток.
Для устранения неприятных симптомов заболевания может проводиться:
- переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы;
- антибиотикотерапия;
- гемостатическая терапия;
- дезинтоксикационные мероприятия.
Прогноз
Удастся ли полностью вылечить лейкоз, зависит от:
- возраста, в котором возникло заболевание;
- стадии, на которой оно было диагностировано;
- индивидуальных особенностей организма;
- наличия сопутствующих заболеваний;
- работы иммунной системы.
Худший прогноз ожидают у детей, которые:
- заболели в промежуток от рождения до 2 лет и от 10 лет;
- у которых выявлен нейролейкоз в момент постановки диагноза;
- которые болеют лимфаденопатией и гепатоспленомегалией.
Чем раньше начато лечение, тем лучших результатов можно достичь. Стойкой ремиссии и полного выздоровления часто удается добиться у пациентов (особенно девочек), которые болеют в период с 2 до 10 лет лимфобластным лейкозом типа L1.
Диета при лейкозе
Специальной диеты при лейкемии не существует. Питание должно быть полноценным, так как патологический процесс, протекающий в организме, приводит к ослаблению иммунной системы. Чтобы костный мозг продуцировал здоровые клетки крови, ему необходим белок в большом количестве, углеводы, жиры, витамины, микро- и макроэлементы. Поэтому в ежедневный рацион ребенка должны входить фрукты, ягоды и овощи. Полезны свежевыжатые соки из граната, моркови и свеклы.
Из-за анемии нужно употреблять продукты, богатые железом.
Желательно ограничить:
- жирную рыбу;
- жирные молочные продукты (могут привести к нарушению метаболизма);
- сдобу, сладости;
- жареное и копченое.
Свинину заменить индейкой или курицей.
Опасность лейкемии – прогноз жизни у детей
Прогноз жизни у детей, больных острым лейкозом, которым не подобрано адекватное лечение, неблагоприятный – летальный исход наступает в 100% случаев. При применении современной химиотерапии течение болезни без рецидивов наблюдается у 50-60% детей. О выздоровлении можно говорить через 6-7 лет жизни без рецидивов.
Наиболее опасное осложнение лейкемии – инфильтрация головного мозга, нервных стволов и мозговых оболочек. Признаками нейролейкоза являются: тошнота, головные боли, головокружения, ригидность затылочных мышц, диплопия. Инфильтрация вещества спинного мозга проявляется нарушением чувствительности, парапарезом ног, тазовыми расстройствами.
Группа риска по лейкозу у детей
В группу риску по развитию острого лейкоза входят дети:
- с наследственной предрасположенностью;
- больные лимфатизмом;
- подвергшиеся негативному воздействию канцерогенных веществ.
Профилактика лейкемии
Первичная профилактика лейкоза у детей (то есть проводимая до развития болезни) включает:
- укрепление иммунитета с целью снижения риска заражения инфекционными заболеваниями (правильное питание, закаливание и пр.);
- исключение контакта с канцерогенами, источниками ионизирующего излучения, потенциально опасными химическими веществами.
После возникновения лейкоза возможно проведение вторичной профилактики. Она подразумевает прохождение регулярных профилактических осмотров с целью своевременного выявления рецидивов.